» » Болезнь Уиппла – о симптомах, лечении, причинах, стадиях


Болезнь Уиппла – о симптомах, лечении, причинах, стадиях

Некоторые заболевания формируются у человека на протяжении многих лет, а иногда даже и десятилетий. При этом патологические симптомы все время нарастают, но клиническая картина может оставаться неясной, что сильно затрудняет своевременную диагностику. А ведь диагностирование недуга на ранней стадии развития часто помогает спасти жизнь. Сегодня мы поговорим о проявлениях кишечной липодистрофии. Более распространенное наименование этого заболевания – это болезнь Уиппла. Данный недуг имеет инфекционное происхождение, но чаще всего поражает людей, имеющих определенную склонность к его развитию. Поговорим про болезнь Уиппла, симптомы, лечение, причины, стадии сего заболевания.

Стадии

Ученым так до конца и не удалось выяснить этиологию заболевания, однако многие из них уверены, что болезнь формируется на фоне генетической предрасположенности. Кроме того интенсивная контаминация возбудителями сточных вод и грунта чревата массовым заражением. Заболевание имеет несколько стадий развития:

- первая стадия болезни Уиппла проявляется развитием внекишечной симптоматики. У больного обычно наблюдается полиартрит, лихорадка, имеющая неизвестное происхождение, болезненные ощущения в мышцах и кашель, сопровождающийся отделением мокроты. Длительность первой стадии может продолжаться от трех и до восьми лет-

- ко второй стадии развития относят период появления гастроинтестинальной симптоматики. Основным проявлением на этом этапе является хронический тип диареи, с часты стулом, возникающим до десятка раз в сутки. Кроме того больной жалуется на абдоминальные боли, а также боли при пальпации, у него понижается аппетит и падает масса тела-

- третья стадии поражения дает о себе знать проявлением внегастроинтестинальной симптоматики. Наблюдается нарушение деятельности надпочечников, поражение ЦНС, сбои в работе сердца и сосудов, а также кожные изменения.

Симптоматика

Так как болезнь является системной, патологические поражения затрагивают различные органы: тонкую кишку, мезентериальные лимфоузлы, суставные синовиальные оболочки, а также головной мозг, сердце и т.д. Именно поэтому клиническая картина включает в себя проявления поражений данных органов.

Практически у половины пациентов, страдающих от болезни Уиппла, фиксируются артралгии или же полиартралгии, развивающиеся перед прочей симптоматикой. От болей страдают различные суставы, при этом неприятные ощущения носят мигрирующий характер. Могут фиксироваться припухлости на суставах, однако деформация является довольно редким проявлением. Иногда развиваются миалгии и миозиты, а также анкилоз и остеоартропатия гипертрофического типа.

Поражения ЖКТ помимо диареи проявляются в стеатореи и метиоризме. Редко возникают кровотечения, но в практически половине случаев больные жалуются на боли в области живота, возникающие после принятия пищи. Характерным симптомом болезни Уиппла является синдром мальабсорбации. На фоне патологических процессов отмечается потеря веса, нехватка витаминных и минеральных элементов. Частыми считаются также расстройства водно-электролитного обмена.

У большей части больных дефицит витамина А вызывает ночную слепоту. Спустя пару лет после развития хронической диареи фиксируется повышенная отечность на переферии (у четверти больных).

В половине случаев заболевания наблюдается заметное повышение температуры тела. К нему обычно присоединяется озноб, а также выраженное потоотделение.
Кожа становится сухой, а открытые участки тела страдают от гиперпигментации. Чаще всего данный симптом наблюдается около глаз и скул.

Поражения ЦНС имеют вид деменции, судорог, различных психических расстройств, например, депрессии, психозов и т.п. Часто наблюдается аменорея, понижение либидо, булимия.

Лечение

Терапевтические мероприятия обычно направлены на устранение симптоматики болезни, нормализацию веса больного, а также на уничтожение возбудителя заболевания из слизистых оболочек.

Больному назначают специфическое диетическое питание с усиленным поступлением белка и витаминных веществ, а также с ограничением поступления жиров. Рацион должен быть направлен на устранение диареи и на нормализацию витаминно-минерального баланса.

В качестве медикаментозной терапии принято использовать глюкокортикостероиды, антибиотические препараты и ферменты. Также необходима коррекция поливитаминного дефицита. При преобладании в симптоматике какого-то локального направления, показан подбор симптоматического лечения.

Антибактериальная терапия продолжается на протяжение минимум одного года, при этом ее эффективность подтверждается получением отрицательных результатов ПЦР и полным исчезновением возбудителя из биоптата слизистых оболочек тонкого кишечника.

Гормональная терапия заключается в потребление преднизолона, суточной дозировкой около двадцати грамм. Пациенту прописывают ферменты, а именно Мезим форте или Креон, могут потребляться и Панцитрат и др.

Витамины больной может принимать парентерально, при этом осуществляют коррекцию дефицита витаминов жирорастворимой группы.

В некоторых случаях поражение ЦНС приводит к формированию гидроцефалии, таким больным приходится прибегать к помощи хирургов.

Правильная терапия позволяет добиться стойкой ремиссии у шестидесяти-семидесяти процентов больных.

Екатерина, medic-ya.ru

Самые интересные новости